top of page

Les dégénérescences neurofibrillaires (ou neurofibrilles)

        Le squelette des neurones est constitué de microtubules, qui ont pour rôle d’assurer l’acheminement des nutriments vers les neurones. La structure des microtubules est maintenue par la protéine TAU (normale).

 

      Les dégénérescences neurofibrillaires sont issues du mauvais fonctionnement de la protéine TAU (tubulin-assiocated unit : unité associant les microtubules). En effet, lorsque la protéine TAU est défectueuse, elle se détache des microtubules et a une forte tendance à s’agglutiner. N’étant plus maintenus,  les microtubules se dissocient et ne sont plus en mesure d’acheminer les éléments nécessaires à la survie de neurone ; le neurone perd son squelette.

 

L’absence de squelette contribue à la disparition des liaisons avec les autres neurones et à terme, aboutit à la mort du neurone : on parle de dégénérescences neurofibrilaires.

Dégénerescence neurofibrillaires

Observation microscopique de dégénerescences neurofibrilaires (grâce aux traces d'argent de Gallyas)

Représentation du détachement de la protéine TAU des microtubules

Il existe plusieurs hypothèses quant à l’origine des dégénérescences neurofibrilaires. Dans le cadre de ces hypothèses sont notamment mis en cause la mutation du gène TAU et les problèmes survenus lors de la synthèse de la protéine.

Malgré tout, la phosphorylation excessive de la protéine TAU s’avère être l’explication la plus approuvée et la plus probable aujourd’hui : la protéine TAU est pourvue tout au long de sa chaine moléculaire de plusieurs emplacements pouvant accueillir des groupements phosphates. Il a été remarqué que le détachement et l’agglutinement des protéines TAU a lieu lorsqu’un grand nombre de ces emplacements est occupé.

bottom of page